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Retrouvez les actualités des centres de référence de la filière MaRIH :

Centre de référence des Angioedèmes à kinines : 

Les dernières actualités pour le CRMR du CREAK : un registre (Cloud-R-HAE) et un nouvel essai clinique (RAPIDe-1) concernant les patients atteints d’angiœdème héréditaire.

Cloud-R-HAE : Ce registre mis en place en 2017 sur l’ensemble du réseau CREAK (territoire national) collige les données issues de chacune des consultations habituelles des patients atteints d’angiœdème héréditaire (AEH) sur chaque site du CREAK ; il enregistre également en direct et de manière sécurisée les données entrées par le patient dans le carnet électronique « Cloud-R-HAE carnet de suivi » . L’objectif de ce registre est de mieux connaître la pathologie d’AEH (données cliniques et biologiques) et ainsi mieux adapter la prise en charge thérapeutique. Ce registre permet aussi l’accès à un carnet de suivi sous format électronique afin de faciliter le suivi des crises des patients atteints d’angiœdème héréditaire.

RAPIDe-1 : Cet essai clinique de phase II, randomisé, en double aveugle contre placebo (avec cross over) permet d’évaluer l’efficacité de trois doses uniques différentes, d’un nouveau traitement (antagoniste oral des récepteurs B2 de la bradykinine) versus placebo dans le cas de crises aiguës chez les patients atteints d’angiœdème héréditaire de type I / II. Les patients s’auto-administreront le médicament oral à domicile pour traiter 3 crises éligibles (hors crise laryngées et pharyngées), qui seront aussi validées à distance par l’équipe médicale. Le patient devra noter les résultats à partir de la prise du médicament jusqu’à 48 h après le traitement. 4h après le traitement, le patient consultera à nouveau l’équipe médicale par téléphone pour évaluer le soulagement des symptômes et la sécurité du patient. Après chaque crise, une consultation aura lieu dans les 5 jours suivant le traitement.

Un besoin de recrutement important est à souligner pour ce nouvel essai clinique.

Centre de référence des mastocytoses : 

COVID et mastocytoses :
Le CEREMAST a lancé une étude observationnelle concernant les patients porteurs de mastocytose et l’infection COVID19.
Si vous n’avez pas reçu de questionnaire sur le COVID et que vous êtes porteurs d’une mastocytose (cutanée ou systémique), vous pouvez contacter : sonia.bouzourine-ext@aphp.fr et avis.ceremast.nck@aphp.fr pour obtenir les documents.
Merci pour votre participation à cette étude.

Description du protocole DENOSUMAST étudiant l’intérêt de la prise en charge de l’ostéoporose dans le cadre d’une mastocytose :
« l’ostéopathie fragilisante ou l’ostéoporose est fréquente dans le cadre de la mastocytose avec un risque plus élevé de fracture sans traumatisme. Les traitements utilisés dans l’ostéoporose semblent efficaces mais ils n’ont jamais été comparés aux traitements spécifiques de la mastocytose. Ce protocole de phase 3 propose de comparer l’utilisation d’un traitement anti ostéoporotique par denosumab (anticorps ciblant le RANKL qui est produit par les mastocytes) par rapport à la utilisation seule de traitements anti mastocytaires chez des personnes ayant une ostéoporose dans le cadre d’une mastocytose systémique indolente.»

Centre de référence de la maladie la Castleman :

Le centre de référence a développé deux axes de recherche portant sur les maladies de Castleman : Un axe de recherche clinique avec des travaux en cours et appels à observations et un axe de recherche fondamentale (unité U976 HIPI, Hôpital Saint Louis)

Le centre de référence a développé deux axes de recherche portant sur les maladies de Castleman : 
–  Un axe de recherche clinique avec des travaux en cours et appels à observations : *Epidémiologie des syndromes TAFRO, pathologie pouvant compliquer les maladies de Castleman multicentriques idiopathiques et dont les données épidémiologiques proviennent actuellement de séries asiatiques. Le but de ce travail est de comparer les syndromes TAFRO occidentaux aux syndromes TAFRO asiatiques afin d’en dégager les caractéristiques et le profil évolutif.
*Epidémiologie des pemphigus paranéoplasiques compliquant la maladie de Castleman unicentrique. Le pemphigus paranéoplasique est la complication potentiellement sévère de la maladie de Castleman unicentrique. Le présent travail a pour but la caractérisation phénotypique et immunologique des pemphigus paranéoplasiques associés à la maladie de Castleman et leur comparaison à d’autres groupes de pemphigus paranéoplasiques. Ce travail est réalisé en collaboration avec le centre de référence des pemphigus de l’hôpital Bichat (Dr S. GROOTENBOER-MIGNOT).
–  Un axe de recherche fondamentale (unité U976 HIPI, Hôpital Saint Louis) portant sur : *la physiopathologie de la maladie de Castleman HHV8+, avec le développement d’outils virologiques permettant d’améliorer la prise en charge diagnostique de cette pathologie, l’analyse des réservoirs viraux potentiels et des mécanismes immuno-virologiques aboutissant à l’apparition d’une maladie de Castleman. Cette thématique est développée grâce à la collaboration des laboratoires de virologie (Pr J. LE GOFF, U976 HIPI, Hôpital Saint Louis) et d’immunologie (Dr S. LATOUR, U1163, Institut Imagine). Pour cela, le laboratoire est intéressé par l’obtention de prélèvements sanguins et ganglionnaires (ETAT FRAIS) de patients avec un diagnostic de maladie de Castleman HHV8+ suspecté ou confirmé (contact : david.boutboul@aphp.fr)*la physiopathologie de la maladie de Castleman unicentrique et en particulier l’étude de l’environnement stromal ganglionnaire par des analyses phénotypiques, transcriptomiques et génomiques des pièces opératoires de patients avec un diagnostic de Castleman unicentrique suspecté ou confirmé. Ce travail est effectué en collaboration avec les laboratoires de pharmacologie des tumeurs (Pr S. MOURAH/Dr F. JOUENNE, Hôpital Saint Louis), de thérapie cellulaire (Pr J. LARGHERO/Dr A. CRAS, Hôpital Saint Louis) et du laboratoire d’anatomopathologie (Dr V. MEIGNIN, Hôpital Saint Louis). Cinq prélèvements ont pu déjà être analysés et comparés à du tissu ganglionnaire et amygdalien contrôle avec la collaboration des services de chirurgie thoracique (Pr P. MORDANT, Hôpital Bichat) et ORL (Dr C. ABITBOL, Dr D. EVRARD, Hôpital Bichat et Pr N. TEISSIER à l’hôpital R. DEBRE). Pour poursuivre ce projet, le laboratoire est intéressé par l’obtention de prélèvements sanguins et ganglionnaires (ETAT FRAIS>congélation>fixation) de patients avec un diagnostic de maladie de Castleman unicentrique suspecté ou confirmé, mais également de maladie de Castleman multicentrique idiopathique qui seront analysés en comparaison (contact: david.boutboul@aphp.fr).
Ces projets de recherche fondamentale s’intègrent dans le cadre de deux protocoles : IMMUNOLYMPH (visant à étudier l’environnement lymphoïde et stromal des lymphoproliférations bénignes ou malignes de l’adulte, Pr V. SOUMELIS U976 HIPI, CLEA- 2020-113) et IMMUNOTONSIL (visant à étudier l’environnement lymphoïde et stromal des amygdales, Pr V. SOUMELIS, Dr D. BOUTBOUL, U976 HIPI, CLEA-2019-79).