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Dans la mesure où le PTT et le SHU atypique ne sont pas reconnus à ce jour comme des facteurs de risque exposant à une forme grave de COVID19, nous recommandons pour ces patients de suivre la stratégie vaccinale générale. Notre position est donc de vivement recommander une vaccination chez les patients atteints de PTT (congénital ou autoimmun) ou de SHU atypique à risque de développer une forme grave de SARS-COV2 en raison de leurs comorbidités.

D’exceptionnels cas de thromboses ont été décrits, essentiellement avec le vaccin AstraZeneca. Il existe un lien entre la vaccination et la survenue de ces thromboses, et bien que ce risque soit extrêmement faible, nous recommandons l’utilisation de vaccins à ARN messager plutôt que le vaccin AstraZeneca chez ces patients, quel que soit l’âge, en attendant de comprendre de manière plus définitive les mécanismes de survenue des thromboses.

Fait très important, la vaccination doit être faite en dehors d’une poussée de PTT ou de SHU atypique. Il faut dans le cas du PTT, comme pour tout type de vaccin (anti-COVID19 ou autre vaccin quel qu’il soit), réaliser l’injection en contexte d’activité ADAMTS13 normale ou tout du moins protectrice (activité supérieure à 20%), et à distance d’une injection de rituximab (idéalement 9 à 12 mois après et au moins 15 jours avant). Pour les patients atteints de PTT congénital, il faut réaliser le vaccin immédiatement après une perfusion prophylactique de plasma.

Le conseil scientifique du CNR-MAT