Il existe actuellement en France une pénurie très préoccupante d’IgIV qui commence à avoir de vraies conséquences impactant la prise en charge des patients. Ainsi, des malades ayant des déficits immunitaires primitifs ont des difficultés à être traités. Des patients avec des atteintes neurologiques sévères sans réelle alternative thérapeutique (par exemple neuropathie avec bloc de conduction) ont été en rupture thérapeutique.
La pénurie actuelle va durer car la tension est mondiale avec des consommations d’IgIV qui augmentent inexorablement et des indications qui se multiplient.
Il est primordial de garder les IgIV en priorité aux malades qui en ont un réel besoin.
Vous trouverez ci-dessous les recommandations du CeReCAI pour les cytopénies auto-immunes.
Au cours du PTI, il est utile de rappeler les indications :
- Seuls les malades ayant un score de Khellaf > 8 justifient de recevoir des IgIV. Ce seuil de 8 est d’ailleurs argumentable et pourrait probablement être augmenté.
- Une posologie de 1 g/kg est efficace chez 60% des malades. En présence d’une réponse dès le J2 ou le J3, il est inutile de compléter la dose à 2 g/kg
- La dose de 2 g/kg doit être réservée aux malades présentant un syndrome hémorragique mettant en jeu le pronostic vital (ces malades ne sont pas légion…) ou chez qui la dose de 1 g/kg est inefficace à J3
- Il a été démontré que l’association aux IgIV d’un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j augmente la durée de réponse de manière très significative. Cette association doit donc être systématique sauf en cas de contre-indication formelle aux corticoïdes
- Idéalement, la prescription d’IgIV doit être séniorisée pour éviter qu’un jeune interne anxieux ne dégaine trop facilement les IgIV devant tout PTI ayant des plaquettes à 3 G/L…
Le PTI représente environ 10% des indications d’IgIV en France. Il est donc très important de suivre ces recommandations pour limiter la pénurie.
Au cours des AHAI :
Il n’y a pas de place pour les IgIV sauf dans d’exceptionnelles formes gravissimes en échec des traitements habituels.
Au cours des érythroblastopénies AI :
Seules les formes associées au parvovirus B19 avec évolution prolongée sur terrain immunodéprimé (greffés, VIH…) justifient d’être traitées par les IgIV.