Angioedèmes à kinines

🎧 Ecoutez le podcast audio de la présentation des angioedèmes héréditaires

Définition

Les angioedèmes à bradykinine sont dus à une production excessive de bradykinine et/ou à un défaut de son élimination.

Il existe des angioedèmes à bradykinine secondaires à un déficit en C1Inhibiteur, une protéine du sang. Cette protéine empêche normalement la production de bradykinine.
– Il peut s’agir de maladies héréditaires c’est-à-dire dues à une mutation sur le gène du C1Inhibiteur. La mutation entraine soit l’absence de fabrication de la protéine, soit la production d’une protéine qui ne fonctionne pas. Dans ce cas, la maladie peut se transmettre aux enfants. Les œdèmes peuvent arriver dès la naissance. Cette maladie concerne 15000 personnes environ en France. L’absence du C1Inhibiteur peut être due aussi à une maladie acquise à l’âge adulte.

Il existe aussi des angioedèmes à bradykinine sans déficit en C1Inhibiteur.
– Il peut s’agir de maladies héréditaires dues à des mutations sur des gènes différents de celui du C1Inhibiteur.
– Il peut s’agir d’une maladie due à la prise de certains médicaments contre l’hypertension artérielle appelés Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC).

Quels symptômes ?

Les angioedemes à bradykinine se caractérisent par des crises imprévisibles et récurrentes de gonflement localisé de la peau et des muqueuses. Ils durent en général entre 2 et 5 jours. Les crises surviennent spontanément, sans raison apparente, mais certains évènements peuvent les déclencher : la prise de certains médicaments contre-indiqués (IEC, pilule contraceptive), une intervention chirurgicale, des soins dentaires, une infection, un traumatisme local, le stress, la fatigue, les menstruations, la grossesse…..

Les oedèmes peuvent toucher toutes les parties du corps. Il existe trois types de localisation :Les crises qui touchent la bouche, la gorge : Il faut traiter en urgenceces crises car il y a un risque d’asphyxie.
Les crises qui touchent le ventre : le système digestif peut gonfler (estomac, intestins….). Les patients souffrent alors de crises très douloureuses les obligeant à se coucher. Ils peuvent aussi présenter des vomissements, et des malaises. La crise dure au moins 24 h (jusqu’à 3-4jours)
Les crises qui touchent les extrémités : toutes les parties du corps sont concernées. Les œdèmes disparaissent spontanément et totalement entre 2 à 5 jours.

Diagnostic

Le diagnostic est tout d’abord clinique. Il s’agit d’identifier le type dd’angioedèmes. On différencie les angioedèmes histaminiques allergiques ou non (urticaire, œdèmes prurigineux) et les angioedèmes à bradykinine (pas d’urticaire, localisation abdominale…) (
Une partie du diagnostic repose sur une prise de sang qui permet de doser le C1Inhibiteur voir d’analyser certains gènes.
Le diagnostic d’angioedème à bradykinine doit toujours être confirmé par un spécialiste de la maladie.

Quels traitements ?

Les antihistaminiques, les corticoïdes et l’adrénaline ne marchent pas dans le cas d’un angioedème à bradykinine. Seuls des traitements spécifiques sont efficaces. Ils sont souvent prescris pour que les patients les aient à domicile.

En cas de crise sévère, 2 types de traitements existent : l’icatibant (qui bloque la bradykinine) peut s’administrer facilement en piqure sous cutanée (les patients apprennent à l’injecter eux même). Le concentré de C1Inhiteur (qui amène la protéine absente) doit être injecté en intra veineux.
En cas de crises fréquentes, le patient peut prendre des comprimés (danazol, acide tranexamique) ou recevoir des piqures 2 fois par semaine (concentré de C1Inhibiteur). Ces traitements empêchent de faire des crises.
En cas de situation à risque d’angioedème (opération, soins dentaires…) : une injection de concentré de c1inhibtieur doit être faite avant.

Il est important que le patient suive des cours d’éducation thérapeutique pour apprendre à gérer sa maladie tout seul. De nouveaux traitements vont arriver dans les mois qui viennent.

Groupe de maladies

ORPHA658 – Angio-oedème bradykinique (non histaminique)
ORPHA91378 – Angio-oedème héréditaire
ORPHA528623- Angio-oedème héréditaire avec déficit en C1Inh
ORPHA100050 – Angio-oedème héréditaire type I
ORPHA100051- Angio-oedème héréditaire type II
ORPHA528647 – Angio-oedème héréditaire avec C1Inh normal
ORPHA100054 – Angio-oedème héréditaire avec C1Inh normal lié à F12
ORPHA91385 – Angio-oedème acquis
ORPHA100057 – Angio-oedème bradykinique secondaire aux inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone
ORPHA528663 – Angio-oedème acquis avec déficit en C1Inh
ORPHA100055 – Angio-oedème acquis type II
ORPHA100056 – Angio-oedème acquis type I