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Angioedèmes à kinines

Définition

L’angiœdème (AE) est un syndrome clinique qui est caractérisé par un gonflement localisé, soudain et transitoire. Il touche la peau et mais aussi les muqueuses (ORL, Digestive …) Il n’est pas inflammatoire. Il est froid, de la couleur de la peau et non prurigineux. L’AE est secondaire à une libération localisée et brutale de médiateurs augmentant la perméabilité vasculaire : histamine, tryptase (issue de mastocytes activés), bradykinine (BK), etc.

Dans 70 % des cas, l’AE est secondaire à une activation mastocytaire non-spécifique (non IgE-dépendante) ou spécifique d’un antigène (IgE-dépendante = allergique) : on parle alors d’AE mastocytaire (AE-MC). Les AE mastocytaires sont le plus souvent spontanés (non allergiques). Ils sont souvent associés à l’urticaire et touchent fréquemment les personnes atopiques. Ils peuvent survenir après la prise d’anti inflammatoire non stéroïdien. Ce ne sont pas des maladies génétiques.

 

Dans de rares cas, l’AE est secondaire à l’activation de la voie kallicréine-kinine. C’est la bradykinine, puissant vasodilatateur, qui est alors le médiateur de l’AE. Les angioedèmes à bradykinine sont dus à une production excessive de bradykinine et/ou à un défaut de son élimination. Il existe des angioedèmes à bradykinine secondaires à un déficit en C1Inhibiteur, une protéine du sang. Cette protéine empêche normalement la production de bradykinine. Il peut s’agir de maladies héréditaires c’est-à-dire dues à une mutation sur le gène du C1Inhibiteur. La mutation entraine soit l’absence de fabrication de la protéine, soit la production d’une protéine qui ne fonctionne pas. Dans ce cas, la maladie peut se transmettre aux enfants. Les œdèmes peuvent arriver dès la naissance. Cette maladie concerne 15000 personnes environ en France. L’absence du C1Inhibiteur peut être due aussi à une maladie acquise à l’âge adulte.

 

Il existe aussi des angioedèmes à bradykinine sans déficit en C1Inhibiteur.

  • Il peut s’agir de maladies héréditaires dues à des mutations sur des gènes différents de celui du C1Inhibiteur : FXII, PLG, KNG1.
  • Il peut s’agir d’une réaction due à la prise de certains médicaments contre l’hypertension artérielle appelés Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC).
Quels symptômes ?
  • Les angioedemes mastocytaires peuvent toucher toutes les parties du corps dont la face, la bouche et le secteur ORL. Ils peuvent être associés à de l’urticaire superficielle (plaques rouges qui grattent comme des piqures de moustiques). Ils peuvent durer quelques heures mais aussi quelques jours. Certains facteurs peuvent les déclencher : la prise d’AINS, de médicaments à base de codéine, l’injection de produit de contraste, la pression, le frottement, les douches….. Les crises sont imprévisibles et leur fréquence peut varier au cours du temps.

  • Les angioedèmes bradykiniques durent en général entre 2 et 5 jours. Les crises surviennent spontanément, sans raison apparente, mais certains évènements peuvent les déclencher : la prise de certains médicaments contre-indiqués (IEC, pilule contraceptive), une intervention chirurgicale, des soins dentaires, une infection, un traumatisme local, le stress, la fatigue, les menstruations, la grossesse…..Il est important d’identifier trois types de localisation :

  • Les crises au-dessus des épaule (Face, bouche, la gorge…) qu’il faut traiter en urgence car il y a un risque d’asphyxie.
  • Les crises qui touchent le ventre : le système digestif peut gonfler (estomac, intestins….). Les patients souffrent alors de crises très douloureuses les obligeant à rester alité. Ils peuvent aussi présenter des vomissements, et des malaises. La crise dure au moins 24 h (jusqu’à 3-4jours)
  • Les crises qui touchent les extrémités : toutes les parties du corps sont concernées.  Les œdèmes disparaissent spontanément et totalement entre 2 à 5 jours.
Diagnostic

Le diagnostic est tout d’abord clinique. Il s’agit d’identifier le type d’angioedème. On différencie les angioedèmes mastocytaires allergiques ou non (urticaire, œdèmes prurigineux) et les angioedèmes à bradykinine (pas d’urticaire, crises abdominales sévères…).

Le diagnostic d’angioedème mastocytaire est un diagnostic essentiellement clinique.
Le diagnostic des AE bradykiniques est aussi clinique mais repose sur une prise de sang qui permet de doser le C1Inhibiteur voir d’analyser certains gènes.
Le diagnostic d’angioedème bradykinique doit toujours être confirmé par un spécialiste de la maladie.

Quels traitements ?

Pour les angioedèmes mastocytaires spontanés, le traitement repose sur les anti-histaminiques à haute dose (2 à 4 cp/j). L’adrénaline n’est prescrite qu’en cas d’angioedème allergique. La cortisone est inefficace

Pour les angioedèmes bradykiniques, seuls les traitements spécifiques sont efficaces. Ils sont souvent prescrits pour que les patients les aient à domicile. Les anti histaminqiues, l’adrénaline et la cortisone sont inefficaces.

En cas de crise sévère, 2 types de traitements existent : l’icatibant (qui bloque la bradykinine) peut s’administrer facilement en piqure sous cutanée (les patients apprennent à l’injecter eux même). Le concentré de C1Inhiteur (qui amène la protéine absente) doit être injecté en intra veineux.

En cas de crises fréquentes, on peut prescrire un traitement de fond pour éviter la survenue des crises. A l’heure actuelle, les traitements de la famille des anti kallicréine sont prescrits soit par voie sous cutanée (1 à 2 fois par mois) soit par voie orale (prise quotidienne).

En cas de situation à risque d’angioedème (opération chirurgicale, fibroscopie, soins dentaires…), le patient doit recevoir une prophylaxie : Une injection de concentré de C1inhibiteur doit être faite dans l’heure qui précède le geste.

Il est important que le patient suive des cours d’éducation thérapeutique pour apprendre à gérer sa maladie tout seul. De nouveaux traitements vont arriver dans les mois qui viennent.

Recommandations de prise en charge

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