CREAK-Centre de référence des angioedèmes à kinines



Angioedèmes à kinines
Définition
L’angiœdème (AE) est un syndrome clinique qui est caractérisé par un gonflement localisé, soudain et transitoire. Il touche la peau et mais aussi les muqueuses (ORL, Digestive …) Il n’est pas inflammatoire. Il est froid, de la couleur de la peau et non prurigineux. L’AE est secondaire à une libération localisée et brutale de médiateurs augmentant la perméabilité vasculaire : histamine, tryptase (issue de mastocytes activés), bradykinine (BK), etc.
Dans 70 % des cas, l’AE est secondaire à une activation mastocytaire non-spécifique (non IgE-dépendante) ou spécifique d’un antigène (IgE-dépendante = allergique) : on parle alors d’AE mastocytaire (AE-MC). Les AE mastocytaires sont le plus souvent spontanés (non allergiques). Ils sont souvent associés à l’urticaire et touchent fréquemment les personnes atopiques. Ils peuvent survenir après la prise d’anti inflammatoire non stéroïdien. Ce ne sont pas des maladies génétiques.
Dans de rares cas, l’AE est secondaire à l’activation de la voie kallicréine-kinine. C’est la bradykinine, puissant vasodilatateur, qui est alors le médiateur de l’AE. Les angioedèmes à bradykinine sont dus à une production excessive de bradykinine et/ou à un défaut de son élimination. Il existe des angioedèmes à bradykinine secondaires à un déficit en C1Inhibiteur, une protéine du sang. Cette protéine empêche normalement la production de bradykinine. Il peut s’agir de maladies héréditaires c’est-à-dire dues à une mutation sur le gène du C1Inhibiteur. La mutation entraine soit l’absence de fabrication de la protéine, soit la production d’une protéine qui ne fonctionne pas. Dans ce cas, la maladie peut se transmettre aux enfants. Les œdèmes peuvent arriver dès la naissance. Cette maladie concerne 15000 personnes environ en France. L’absence du C1Inhibiteur peut être due aussi à une maladie acquise à l’âge adulte.
Il existe aussi des angioedèmes à bradykinine sans déficit en C1Inhibiteur.
- Il peut s’agir de maladies héréditaires dues à des mutations sur des gènes différents de celui du C1Inhibiteur : FXII, PLG, KNG1.
- Il peut s’agir d’une réaction due à la prise de certains médicaments contre l’hypertension artérielle appelés Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC).
Recommandations de prise en charge
Association de patients
Principaux lieux de prise en charge
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Spécialité :
Adulte
Enfant

