Anémies hémolytiques auto-immunes de l’enfant et de l’adolescent

En cas de symptômes évocateurs, le diagnostic repose sur un bilan sanguin qui permettra de poser le diagnostic.

• La Numération Formule Sanguine (NFS) met en évidence l’anémie et s’accompagne d’un examen du frottis sanguin au microscope, qui analyse la forme des globules rouges.

• D’autres marqueurs du bilan sanguin permettent de confirmer que l’anémie est liée à une hémolyse, c’est-à-dire une destruction accélérée des globules rouges.

• Le diagnostic est confirmé par un examen appelé examen direct à l’antiglobuline (ou test de Coombs direct), qui met en évidence des éléments du système immunitaire (anticorps ou complément) fixés sur les globules rouges.

• Le médecin réalise aussi un bilan pour connaître le groupe sanguin de l’enfant et pouvoir organiser rapidement, avec l’Établissement Français du Sang (EFS), une transfusion si l’anémie est importante.

• Selon l’âge de l’enfant et le contexte clinique, un bilan complémentaire peut être nécessaire, notamment pour rechercher une autre maladie auto-immune ou un trouble du système immunitaire.

Le traitement de l’AHAI de l’enfant vise à la fois à aider l’enfant à faire face à l’anémie et à ses conséquences (manque d’oxygène dans les organes) et à stopper le processus d’hémolyse grâce à des traitements adaptés, tout en limitant les effets indésirables.

Dans les AHAI « froides », la prise en charge est principalement symptomatique pour corriger l’anémie. Une transfusion sanguine est souvent nécessaire, parfois répétée sur quelques jours. L’administration de vitamine B9 (acide folique) favorise la production de nouveaux globules rouges. L’enfant est maintenu au chaud et surveillé de manière rapprochée jusqu’à l’amélioration. Une corticothérapie peut être débutée, mais elle n’est pas poursuivie longtemps car l’évolution est en règle spontanément favorable.

Dans les AHAI « à anticorps chauds », le traitement symptomatique est associé à une corticothérapie, qui constitue le traitement initial de référence. Elle est le plus souvent efficace, mais son action n’est pas immédiate et la réponse apparaît en général après plusieurs jours. Le traitement est poursuivi sur plusieurs mois, avec une diminution progressive pour limiter le risque de rechute.

Si l’anémie persiste malgré les corticoïdes ou réapparaît lors de leur diminution, un traitement par rituximab est recommandé. Cette biothérapie cible spécifiquement les lymphocytes B, responsables de la production des auto-anticorps.

Dans les formes plus sévères, résistantes, et/ou lorsqu’un trouble du système immunitaire sous-jacent est identifié, d’autres traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés. Ces traitements modulent l’activité du système immunitaire et nécessitent une surveillance attentive en raison du risque infectieux.

Comme l’effet de ces traitements n’est pas immédiat, des transfusions de globules rouges sont souvent nécessaires au début pour stabiliser l’enfant et éviter des complications. Elles permettent de passer le cap en attendant que les traitements spécifiques fassent effet.

L’ablation de la rate (splénectomie), qui est un site majeur de destruction des globules rouges, n’est envisagée qu’exceptionnellement chez l’enfant. Les risques infectieux sont plus importants en pédiatrie et la plupart des enfants répondent à d’autres traitements.