Maladie de Castleman

Unicentrique (UCD): Une adénopathie représente sa forme clinique la plus fréquente. Elle est en général non inflammatoire et non douloureuse. Toutefois, lorsqu’elle est très volumineuse ou « mal placée », elle peut être responsable d’un syndrome compressif ou douloureux.

Multicentrique idiopathique (iMCD) : Elle est le plus souvent accompagnée de signes généraux et d’un syndrome inflammatoire biologique avec anémie ainsi que d’une hypergammaglobulinémie

Multicentrique associée au virus HHV-8 : La présentation est très symptomatique associant de la fièvre à des adénopathies disséminées et à une organomégalie. Des lésions de maladie de Kaposi sont fréquemment retrouvées. Cette forme de maladie de Castleman peut mettre en jeu le pronostic vital en cas de survenue d’un syndrome hémophagocytaire. Elle survient le plus souvent dans un contexte d’immunodépression acquise (infection par le VIH, traitements immunosuppresseurs prescrits dans le cadre d’une greffe).

Le diagnostic repose avant tout sur l’examen anatomo-pathologique d’une biopsie, le plus souvent ganglionnaire. Celle-ci peut être réalisée à l’aiguille, radioguidée (échographie ou scanner). Cette procédure est peu invasive, mais sile prélèvement est petit, le diagnostic sera souvent plus difficile. Elle peut également être chirurgicale.

Certains aspects sont désignés de façon imagée mais ne sont en rien spécifique de la lésion de Castleman.

• L’aspect en « Bulbe d’oignon » ou « Onion-skin » fait référence à l’hyperplasie de la zone du manteau folliculaire
• L’aspect en « Sucette » ou « Lollipop » fait référence aux centres germinatifs pénétrés par des vaisseaux hyperplasiques
• L’aspect en « Menottes » ou  « Budding », « Twinning » « Handcuff » fait référence à des follicules pouvant contenir deux centres germinatifs

Dans le cas particulier de la maladie de Castleman multicentrique associée au virus HHV-8, la mise en évidence du virus HHV-8 par immuno-histochimie (anticorps anti-LNA) est requise au diagnostic.

La maladie de Castleman unicentrique a un très bon pronostic. Le ganglion lymphatique touché est retiré par voie chirurgicale. Une récidive de la maladie est par la suite extrêmement rare en cas d’exerèse complète de la lésion. En cas de résection incomplète ou irréalisable, une radiothérapie ou un traitement par anticorps monoclonal anti-IL6 ou anti-récepteur de l’IL-6 peuvent être discutés.
La forme multicentrique de la maladie de Castleman touche, quant à elle, de nombreux ganglions lymphatiques, et une intervention chirurgicale n’est pas appropriée. Le traitement de la maladie de Castleman multicentrique vise en priorité à réduire la masse ganglionnaire, à traiter les symptômes et à faire régresser le syndrome inflammatoire et ses conséquences.Différentes approches thérapeutiques sont envisageables et utilisent les corticoides, les anticorps monoclonaux ciblant l’IL-6 ou son récepteur ou encore les immunosuppresseurs.
Pour la maladie de Castleman associée à un HHV-8,  le traitement de référence à l’heure actuelle repose sur l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-B, le rituximab ®. Celui-ci est souvent associé à l’étoposide qui permet une amélioration rapide des symptômes. Le traitement du déficit immunitaire associé est fondamental (traitements anti-rétroviraux du HIV, diminution de l’immuno-suppression au cours de greffes). Les rechutes sont possibles mais peuvent à nouveau être sensibles au même traitement.

ORPHA160 – Maladie de Castleman
ORPHA93685 – Maladie de Castleman Unicentrique
ORPHA570431 – Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique
ORPHA570438 – Maladie de Castleman multicentrique HHV8+