Prolifération LGL

Définition

La leucémie à grands lymphocytes granuleux (leucémie à LGL) est un cancer lymphoprolifératif (production en grande quantité de lymphocytes) rare. La leucémie à LGL est caractérisée par de grands lymphocytes granuleux, qui sont plus gros que les lymphocytes normaux.

La leucémie à LGL représente 2 à 5% de tous les troubles lymphoprolifératifs chroniques dans les pays occidentaux. L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans. Cependant, elle peut se manifester chez tous les groupes d’âge.
La leucémie à LGL est souvent associée à des maladies auto-immunes : environ 25 à 35 % des personnes atteintes d’une leucémie à LGL présente une polyarthrite rhumatoïde.

Quels symptômes ?

Certaines personnes atteintes de leucémie à LGL n’ont pas du tout de symptômes (asymptomatiques). D’autres font des infections à répétition et de l’anémie parce que leur nombre de cellules sanguines est bas (cytopénie). La moelle osseuse, la rate et le foie sont souvent affectés par la leucémie à LGL, une fatigue chronique est fréquente. Les ganglions lymphatiques sont rarement enflés.

Dans la plupart des cas, la leucémie à LGL se comporte de façon indolente, c’est-à-dire qu’elle évolue lentement. Bien que rare, la leucémie à LGL peut aussi se comporter de manière agressive.

Quels traitements ?

Le traitement de la leucémie à LGL dépend de la présence de symptômes ou de problèmes causés par la maladie. Puisque la leucémie à LGL évolue lentement (indolente), il est possible qu’on n’ait pas besoin de la traiter tout de suite. Il se pourrait que les personnes atteintes d’une leucémie à LGL n’aient pas besoin d’être traitées tout de suite si elles n’ont pas de symptômes ou de problèmes.

On les observe et on commence à les traiter lorsque la leucémie à LGL cause des symptômes ou des problèmes tels que ceux-ci :

Infections à répétition
Nombre de globules blancs très bas (neutropénie)
Anémie
Nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie)
Rate enflée qui cause de l’inconfort
Autres symptômes en lien avec des maladies auto-immunes secondaires à la leucémie LGL.

Pour les personnes atteintes d’une leucémie à grands lymphocytes granuleux, les immunosuppresseurs sont le traitement de première ligne et les principaux médicaments utilisés sont méthotrexate, cyclophosphamide, ciclosporine. Les autres traitements incluent le chlorambucil, la bendamustine, les corticoïdes, la déoxycoformycine, les facteurs de croissance hématopoïétiques et l’alemtuzumab, avec une efficacité variable.

Un suivi attentif doit être accordé aux patients avec une maladie latente. Certains patients restent asymptomatiques pendant plus de 5 ans, la durée de survie médiane atteint plus de dix ans.

Groupe de maladies

ORPHA86872 – Leucémie à grands lymphocytes granuleux T (prolifération LGL)