Purpura thrombopénique immunologique

🎧 Podcast audio du Purpura Thrombopénie Immunologique (PTI) de l’adulte

Qu’est-ce que c’est ?

Le purpura thrombopénique immunologique (ou PTI) est une maladie auto-immune : le système immunitaire, qui est censé protéger l’organisme, se dérègle et attaque les plaquettes sanguines, qui aident normalement à stopper les saignements. Résultat : leur nombre diminue, ce qu’on appelle une thrombopénie.

Chez l’adulte, cette maladie peut apparaître à tout âge, avec un pic autour de 50 ans. Elle est un peu plus fréquente chez la femme quand elle survient chez l’adulte jeune et il existe une prédominance masculine après l’âge de 50 ans. Elle touche environ 1 à 2 personnes sur 100 000 par an.

Quels sont les signes ?

Le PTI est parfois découvert par hasard, lors d’une prise de sang chez un patient ne présentant aucun saignement. Mais le plus souvent, les patients peuvent présenter :

Des petites taches rouges sur la peau (purpura)
Des bleus faciles
Des saignements des gencives ou du nez
Certains malades rapportent une fatigue inhabituelle dont le mécanisme reste incompris

Les saignements graves (notamment dans le cerveau ou le tube digestif) sont rares et ne surviennent que si le nombre de plaquettes est très bas (généralement en dessous de 10 000/mm³).

Comment évolue la maladie ?

L’évolution du PTI est imprévisible, mais on distingue plusieurs formes :

Aiguë, avec guérison en moins de 3 mois
Persistante, entre 3 et 12 mois
Chronique, au-delà de 12 mois (dans 60 à 70 % des cas chez l’adulte)

En cas d’évolution chronique, la probabilité que le patiente guérisse spontanément devient faible et on peut alors être amené à proposer dans les formes les plus sévères des traitements comme la splénectomie qui consiste à retirer la rate chirurgicalement Il faut néanmoins souligner qu’en cas de forme chronique, la maladie reste souvent bien contrôlée et permet à la majorité des patients de mener une vie normale.

Comment pose-t-on le diagnostic ?

Le diagnostic repose sur une prise de sang montrant une baisse isolée des plaquettes, sans autre anomalie. D’autres examens sont parfois nécessaires pour écarter d’autres causes, mais dans la majorité des cas, il s’agit d’un PTI isolé, sans maladie associée. La ponction de la moelle osseuse n’est désormais plus systématiquement réalisée et reste indiquée uniquement dans les formes atypiques ou en l’absence de réponse aux traitements.

Quels sont les traitements ?

Le traitement dépend surtout :

Du nombre de plaquettes
De la présence de saignements
De l’âge et des éventuels traitements associés (aspirine, anticoagulants)

Aucun traitement n’est habituellement nécessaire si le nombre est supérieur à 30 000/mm³ et qu’il n’y a pas de symptômes.

En cas de saignements ou de plaquettes très basses, le traitement repose souvent sur :

Une courte cure de cortisone
Parfois associée uniquement si le PTI est très sévère à des immunoglobulines, pour augmenter rapidement les plaquettes

Si cela ne suffit pas, d’autres traitements efficaces existent (notamment des médicaments qui stimulent la production de plaquettes ou modifient l’immunité). Dans les cas résistants, une splénectomie peut être proposée, bien que cela soit devenu plus rare.

À retenir

Le PTI est une maladie bénigne dans la majorité des cas
Elle peut être transitoire ou chronique, mais reste souvent bien contrôlée
Un suivi régulier permet d’adapter les traitements si besoin

Groupe de maladies

ORPHA3002 – Purpura thrombopénique immunologique (PTI)