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AccueilPathologiesSyndrome d'Evans

Syndrome d’Evans

Définition

La troisième maladie que comprend les cytopénies auto-immunes prises en charge par le centre de référence des cytopénies autoimmunes (CeReCAI) est le Syndrome d’Evans. Il s’agit d’une maladie auto-immune très rare caractérisée par l’association simultanée ou décalée dans le temps d’une anémie hémolytique autoimmune (AHAI)  et d’un purpura thrombopénique immunologique (PTI). Plus rarement, le syndrome d’Evans peut également s’associer  à une baisse très importante du nombre de globules blancs et en particulier les polynucléaires neutrophiles (neutropénie autoimmune). Le Syndrome d’Evans touche 0,8 à 3,7 % des patients avec PTI ou AHAI que ce soit les enfants et les adultes.

Quels symptômes ?

Les symptômes sont ceux du PTI et de l’AHAI (se reporter à ces fiches). En cas de baisse très importantes des globules blancs, les patients sont exposés à des infections bactériennes et à des manifestations buccales (ulcérations buccales, aphtes)

Quels traitements ?

Les traitements sont identiques à ceux décrits au cours du PTI et de l’AHAI et les indications seront conditionnées par la lignée sanguine la plus sévèrement atteinte.

Recommandations de prise en charge

En cours de rédaction

Association de patients

Principaux lieux de prise en charge

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Spécialité :
Spécialité Adulte Adulte
Spécialité Pédiatrique Enfant