Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles

Le centre de référence est situé sur 2 sites, l’hôpital Robert Debré et l’hôpital Saint-Louis situés à Paris.

Robert Debré
Service clinique : Pr Baruchel, Dr Leblanc et Pr Dalle

• Les patients âgés de moins de 15 ans sont hospitalisés à l’hôpital Robert-Debré dans le service d’hématologie pédiatrique du Pr Baruchel.
• L’hôpital de jour de Robert-Debré assure les soins ambulatoires des enfants atteints d’aplasie médullaire (bilan diagnostique ou soins courant comme les transfusions ce qui représente 10% de son activité)

Saint-Louis
Services cliniques : Pr Socié, Pr de Latour, Dr de Fontbrune et Dr Lengline
Laboratoire : Pr Soulier et Me Vasquez

• Les patients âgés de plus de 15 ans sont hospitalisés à Saint-Louis avec 2 structures d’accueil en hospitalisation :

o le service adolescents jeunes adultes (AJA) créé en Juin 2010 et qui concerne les patients âgés de 15 à 25 ans.
o les patients âgés de 25 ans et plus sont hospitalisés dans le service d’Hématologie greffe toujours à l’hôpital Saint-Louis

Réseau national
Dès la création du centre de référence, les autorités de santé ont décidé – compte
tenu de la rareté de ces pathologies, de ne pas établir de liste de centres de compétences. Néanmoins, un réseau de correspondants privilégiés, répartis sur tout le territoire, interagit en permanence avec le centre de référence.

Les missions du centre de référence sont :

• D’optimiser la prise en charge diagnostique des patients atteints d’aplasie médullaire via la réunion de concertation pluri-disciplinaire mensuelle et les informations fournies aux professionnelles sur le site du CNR et via la prise en charge de ces patients en consultation ou en hôpital de jour (examens cliniques et biologiques spécialisés, coordination avec les laboratoires spécialisés),
• D’optimiser la prise en charge thérapeutique individuelle des patients atteints d’aplasie médullaire via la RCP mensuelle, les avis téléphoniques ou sur dossier et les consultations de deuxième avis,
• De prendre en charge en hospitalisation les patients présentant des situations médicales complexes ou des pathologies rares pour lesquelles l’expertise du CNR est requise (allogreffe de cellules souches hématopoïétiques pour les patients atteints de maladie de Fanconi ou de Dyskératose congénitale par exemple),
• D’améliorer la formation initiale des praticiens ainsi que la formation continue de ces derniers via les enseignements universitaires et post universitaires, le site du CNR dont une partie est destinée aux professionnels, la rédaction de monographies ou de fiche de bonne pratique, ou de recommandations,
• D’améliorer la connaissance sur la physiopathologie et le diagnostic des différentes formes d’aplasies médullaires en favorisant les interconnections entre les laboratoires spécialisés et de recherche, les services médicaux et les patients,
• De mettre en place des études cliniques thérapeutiques visant à améliorer la prise en charge thérapeutiques des patients,
• De favoriser l’éducation thérapeutique des patients via la compréhension de leurs pathologies, du suivi et du traitement.

Le centre de référence participe également de façon active et regulière aux journées des différentes associations de patients ainsi que dans les conseils scientifiques de ces associations.